ÖZET
Granüler hücreli tümörler (GHT) nadir görülen neoplazilerdir ve tanısı esas olarak biyopsilerin histopatolojik incelenmesine dayanır. Granüler hücreli tümör, ekstremiteler, baş-boyun derisi, ağız boşluğu ve gastrointestinal sistem de dahil olmak üzere çeşitli organlarda bildirilen bir neoplazidir. GHT’nin köken aldığı hücre tartışmalıdır. Bu makalede 49 yaşında bir kadın hastada granüler hücreli tümörü literatür bilgileri eşliğinde sunuyoruz.
Giriş
Granüler hücreli tümör (GHT) nadir görülen, çoğu benign gidişli lezyonlardır. Baş-boyun tümörlerinin %1’inden azını oluşturur (1). Olguların %1-2’si malign seyir göstermektedir (2-4). GHT tipik olarak ekstremiteler ve baş-boyun deri, oral kavite ve gastrointestinal sistemde yerleşirler (5). Herhangi bir yaşta görülebilmesine rağmen 4. ve 5. dekadlarda daha sık rastlanmaktadır. Periferik sinirlerin “schwann” hücrelerinden köken aldığı düşünülmektedir (2). Benign formları lokal eksizyon ile tedavi edilebilir (6).
Olgu Sunumu
Dil orta hat sol tarafında 3 yıldır bulunan, gitgide büyüyen, rahatsızlık veren, krem renkli şişlik (Resim 1) şikayeti ile başvuran, 49 yaşında kadın hastanın lezyonu eksize edildi. Makroskopik incelemesinde; 0,8x0,5x0,4 cm ve 0,5x0,5x0,3 cm ölçülerinde iki adet açık sarı-krem renkli doku parçası izlendi. Mikroskopik incelemesinde hematoksilen-eozin boyamalarda; kapsülsüz, kas lifleri arasında yuvalar şekilde, enfiltratif yayılım paterni gösteren, geniş, granüler, eozinofilik sitoplazmalı, küçük, santral veya ekzantrik yerleşimli çekirdeğe sahip, monomorfik, poligonal şekilli hücreler izlendi (Resim 2, 3). Bu hücrelerde mitoz, pleomorfizm, nekroz izlenmedi. İmmünohistokimyasal incelemelerde; S100 (Resim 4), NSE (Resim 5), CD68 (Resim 6), inhibina (Resim 7), vimentin (Resim 8) pozitif olarak tespit edildi. Ki-67 proliferasyon indeksi %2 olarak bulundu (Resim 9). Bu bulgularla olguya GHT tanısı kondu.
Tartışma
GHT tüm baş-boyun tümörlerinin %1’inden azını oluşturur. Baş-boyun yerleşimli olan GHT’lerin de %50’si oral kavite yerleşimlidir. Ağırlıklı olarak kadınlarda 4. ve 5. dekadlarda görülür (1,2,5,8,9). İlk olarak 1854’te Weber tarafından daha sonra da 1926’da Abrikossoff tarafından rapor edilmiştir. Çizgili kas kökenli olduğu düşünüldüğü için granüler hücreli myoblastom olarak adlandırılmıştır (7).
GHT’nin farklı hücre histopatolojisi nedeniyle köken aldığı hücreler ile ilgili çok değişik görüşler ileri sürülmüştür. İskelet kası, histiositler, fibroblastlar, sinir kılıfı hücreleri, nöroendokrin hücreler ve farklılaşmış mezenkimal hücrelerden geliştiği düşünülmüştür (2). Son dönemde yapılan immünohistokimyasal ve elektronmikroskopik çalışmalar ile bu tümörlerin kökeninin “schwann” hücreleri olduğu gösterilmiştir (1,2,9). GHT; S100, p75, NSE ve CD68, inhibin a, vimentin ile immünohistokimyasal olarak boyanırken, düz kas aktin (SMA), epitelial membran antijeni, HHF-35, sinaptofizin, kromogranin, progesteron, androjen, östrojen, karsinoembriyonik antijen (CEA), PanCK ile boyanmaz (2,3,9). Bizim olgumuzda da S100, NSE, CD68, vimentin, inhibin alfa pozitif tespit edildi. Ki-67 proliferasyon indeksi %2 olarak bulundu. PanCK, CEA, SMA immünohistokimyasal olarak reaksiyon vermedi.
GHT’lerin büyük çoğunluğunun benign olmasına rağmen, düşük oranda bu tümörlerin malign davranış gösterdiği bildirilmiştir. GHT olgularının makroskopik olarak iyi sınırlı oluşu, nekroz ve dejenerasyon alanları bulundurmaması ve yavaş büyümesi benign olduğunu düşündürür (4). Genel olarak malignite için 6 ölçüt belirlenmiştir. Bunlar, hücrelerin iğsi olması, büyük nükleolus taşıyan veziküler nükleus bulunması, artmış mitoz (>2 mitoz/10-200X-alanı), artmış nükleus/sitoplazma oranı, pleomorfizm ve nekroz varlığıdır. Bu ölçütlerden 3 ya da daha fazlasının bulunması malign GHT tanısını destekler. Bu kriterlerin bir veya ikisi varsa atipik GHT tanısı verilir. Ayrıca son yıllarda p53 ekspresyonu ve yüksek ki-67 indeksinin de agresif gidişle ilişkili olduğu bildirilmiştir. Olguların %1-2’si malign gidişlidir (4,9,10). Olgumuzda malignite kriterlerinin hiçbirisi bulunmamaktaydı, ki-67 indeksi de %2 idi.
Klinik ve makroskopik olarak en sık karıştığı lezyonlar diğer yumuşak doku tümörleri, travmatik fibromlardır (4,9).
Tedavisi cerrahi eksizyondur. Tam olarak eksize edildikten sonra yaklaşık %10 oranında nükseder. Bununla birlikte, eksizyon tam yapılamadığında, düzenli klinik radyolojik takip gerekir. Malign olanlarda, etkisi tam olarak bilinmemekle birlikte radyoterapi ve kemoterapi kullanılmaktadır (7,9). Rekürrens olursa, cerrahi sonrası radyasyon uygulanmasını öneren görüşler mevcuttur (1,7,9).
Sonuç olarak; GHT klinik ve makroskopik olarak farklı lezyonlarla karışabilen, histopatolojik değerlendirmenin çok önemli olduğu, oldukça nadir görülen bir tümördür.
