ÖZET

Niemann-Pick otozomal resesif geçişli; hepatosplenomegali ve trombositopeninin eşlik ettiği semptomları bulunan bir lizozomal lipit depo hastalığıdır. Gecikmiş ya da kapsamlı diş tedavi gereksinimi olan olgularda genel anestezi altında müdahale ve yoğun bakım desteğine ihtiyaç olabilmektedir. Bu raporda Niemann-Pick tip B tanılı iki olgunun genel anestezi altında gerçekleştirilen diş tedavileri ve yoğun bakım ünitesindeki operasyon sonrası takipleri sunulmaktadır.

Niemann-Pick hastalarında diş çekimi sonrası zayıf pıhtı odakları olabilmektedir, özellikle operasyon sonrasında solunum desteğine ihtiyaç duyabilecek hastalarda oral entübasyon sırasında bu pıhtı odaklarına dikkat edilmelidir. Bu hastalar sıkı kanama kontrol standartlarına tabi tutulmalıdır.

References

Zorlu P, Ucar Ş, Yarali N, Demirceken F. Niemann-Pick hastaligi tip A ve tip B: Iki olgu sunumu. Marmara Medical Journal 2014;27:54-7.

Kaisare S. Gingival enlargement in Niemann-Pick disease: a coincidence or link? Report of a unique case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007;104:35-9.

Wasserstein MP, Desnick RJ, Schuchman EH, Hossain S, Wallenstein S, Lamm C, McGovern MM. The natural history of type B Niemann-Pick disease: results from a 10-year longitudinal study. Pediatrics 2004;114:672-7.

American Academy of Pediatric Dentistry. Guideline on dental management of pediatric patients receiving chemotherapy, hematopoietic cell transplantation, and/or radiation. Pediatr Dent 2013;35:298-306.

Mesquita-Guimarães KS, De Rossi A, Freitas AC, Nelson-Filho P, da Silva RA, de Queiroz AM. Changes in caries risk and activity of a 9-year-old patient with niemann-pick disease type C. Case Rep Dent 2015;2015:571098.

American Academy of Pediatric Dentistry. Guideline on behavior guidance for the pediatric dental patient. Pediatr Dent 2008;30:125-33.

Dougherty N. The dental patient with special needs: a review of indications for treatment under general anesthesia. Spec Care Dentist 2009;29:17-20.

Fillmore WJ, Leavitt BD, Arce K. Dental extraction in the thrombocytopenic patient is safe and complications are easily managed. J Oral Maxillofac Surg 2013;71:1647-52.

Henderson JM, Bergman S, Salama A, Koterwas G. Management of the oral and maxillofacial surgery patient with thrombocytopenia. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:421-7.

American Academy of Pediatric Dentistry. Guideline on management of dental patients with special health care needs. Pediatr Dent 2012;34:166-71.

Genel Anestezi Altında Diş Tedavileri Yapılan İki Niemann Pick Tanılı Çocuk Hasta: Olgu Sunumları

ÖZET

References