ÖZET
İdiyopatik parafoveal telenjiektazi (IPT), parafoveal alandaki dilate veya ektazik retinal kapillerlerden kaynaklanan eksüdasyon ile karakterize bir hastalıktır. Birçok makalede IPT hastalarında sekonder maküler hol veya psödohol geliştiği rapor edilmiştir. Ancak IPT ile birlikte sekonder epiretinal membran (ERM) sadece bir olguda tarif edilmiştir. Bu olgu sunumuzda iki aydır görmede azalma şikayeti ile kliniğimize başvuran IPT’li bir hastanın retina dokusunda ortaya çıkan değişiklikler irdelenmektedir. Hastanın sol gözüne ait optik koherens tomografi (OKT) görüntülerinde ERM’yi gösteren hiperreflektif bir bant, retina iç tabakalarında diffüz kalınlaşma ile yansıma artışı ve iç nükleer tabakada kistik boşluklar saptandı. Retina iç tabakalarındaki diffüz kalınlaşma nedeniyle foveal çukurluk fark edilemiyordu. Ayrıca hiçbir OKT kesitinde tam kat ya da yarım kat retinal doku defekti izlenmedi.
Giriş
İdiyopatik parafoveal telenjiektazi (IPT), tek veya her iki gözde parafoveal alandaki dilate veya ektazik retina kapillerlerinden kaynaklanan eksüdasyon ile karakterize bir hastalıktır. IPT terimi ilk kez 1982 yılında Gass ve Oyakawa (1) tarafından kullanılmıştır. Hastalığın sınıflaması ise klinik ve fundus floresein anjiyografi bulgularına göre Gass ve Blodi (2) tarafından oluşturulmuştur. Daha sonraki yıllarda birçok makalede IPT hastalarında sekonder maküler hol ve psödoholün geliştiği rapor edilmiştir (3,4). Ancak IPT olgusunda hol ya da psödohol olmadan sekonder epiretinal membran (ERM) sadece bir olguda tarif edilmiştir (5). Bu olgu sunumuzda IPT teşhisi koyduğumuz bir hastada saptanan ERM ve buna bağlı olarak retinal dokuda ortaya çıkan değişiklikler irdelenmektedir.
Olgu Sunumu
Seksen iki yaşında erkek hasta yaklaşık 2 aydır sol gözünde var olan bulanık görme şikayetiyle hastanemize müracaat etti. Sağ gözünün çocukluk döneminde aldığı künt travma sonrasında görmediğini ifade etmekteydi. Herhangi bir göz içi cerrahi müdahale geçirmemiş olan hastanın muayenesinde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği sağ gözde el hareketi, sol gözde 6/10 düzeyindeydi. Sistemik hipertansiyon dışında bilinen herhangi bir sistemik hastalığı bulunmayan hastanın ön segment muayenesinde sağ gözde yoğun korneal lökom ve vaskülarizasyon izlendi. Lökom nedeni ile lens seçilemedi. Sol gözde ise nükleokortikal lens kesafeti saptandı. Göz içi basınçları sağ gözde 12 mmHg, sol gözde 16 mmHg olarak ölçüldü. Fundus muayenesi sağ gözde yapılamazken, sol gözde fovea temporalinde yaklaşık 1,5 disk çapı alana yayılan beyaz-gri bölgede telenjiektazik damarlar ve küçük retinal hemorajiler izlendi. Maküladaki ve tarif edilen beyaz-gri bölgedeki retinal damarların ERM nedeniyle hafif çekintiye maruz kaldıkları görüldü (Resim 1). Çekilen optik koherens tomografide [(OKT), Spectralis, Heidelberg Engineering] sol göz yatay kesitte retina yüzeyinde ERM’yi gösteren hiperreflektif bant, retina iç tabakalarında diffüz kalınlaşma ve yansıma artışı ve iç nükleer tabakada kistik boşluklar saptandı. Retina iç tabakalarındaki diffüz kalınlaşma nedeniyle foveal çukurluğun seçilemediği görüldü (Resim 2). Hiçbir OKT kesitinde tam kat ya da yarım kat retinal doku defekti izlenmiyordu. Fundus floresein anjiyografide sol göz erken fazda beliren fovea temporalindeki telenjiektazik damar yapılarının geç fazda sızıntıya neden olduğu gözlendi. Koroid neovaskülarizasyonu saptanmadı (Resim 3).
Hastanın yazılı ve sözlü onamı alınmış olup yazılı onam kaybedildiği için eklenememiştir.
Tartışma
IPT’nin patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Yapılan ilk çalışmalarda hastalıktan primer olarak retina kapillerlerinin sorumlu olduğu düşünülmüş, sonraki çalışmalarda ise kronik sıvı kaçaklarının retinada özellikle Müller hücreleri ve fotoreseptörlerde metabolik bozulmaya ve hücre ölümüne yol açabileceği tahmin edilmiştir (6). Kronik retinal iskeminin de Müller hücre tahribatında rol oynayabileceği düşünülmektedir (6). Müller hücreleri beyindeki astrosit benzeri fonksiyona sahip olup retina kapiller endoteli ve çevresindeki sinir hücrelerine destek sağlar ve fotoreseptör hücre katından iç limitan membrana kadar tüm retinada boydan boya uzanır. IPT’de Müller hücrelerinde meydana gelen tahribatın maküler hol ve psödohol gelişimine yol açtığı bilinmektedir. Literatürde IPT olgularında maküler hol ve psödohol gibi tam kat ya da yarım kat retinal doku defekti geliştiğine dair birçok makale bulunmaktadır (3). Bu olguların bir bölümünde psödohol ve maküler hole ERM’nin de eşlik ettiği gösterilmiştir. Ancak IPT’ye bağlı ERM’de primer ERM olgularında olduğu gibi diffüz retinal kalınlaşma sadece bir olguda tarif edilmiştir. Gomes ve ark. (5) ait bu makalede IPT’si olan 46 yaşındaki kadın hastanın her iki gözünde ERM ve diffüz retina kalınlaşması rapor edilmiş ve bunun ilk defa rastlanan bir durum olduğu vurgulanmıştır (5). Bu olguda hastanın her iki gözünde ERM’ye bağlı olarak retinanın iç tabakalarında diffüz kalınlaşma ve seröz maküla dekolmanını çağrıştıran retinanın dış tabakalarında geniş hiporeflektif kavitasyon izlenmiştir. Bizim olgumuzda da herhangi bir retinal doku defekti olmaksızın ERM ve diffüz retina kalınlaşması izlenmektedir. Ancak Gomes ve ark.’nın (5) olgusundan farklı olarak retinanın iç nükleer tabakasında kistik boşluklar saptanmıştır. Bu primer ERM olgularında görülen bir durum değildir. Muhtemelen telenjiektazik damarların neden olduğu sızıntı kistik oluşumlara neden olmaktadır. Ayrıca hastanın yaşı nedeniyle epiretinal membranının sekonder özellikte olmayabileceği de akılda tutulmalıdır. Primer ERM olgularında görülmeyen kistik boşlukların mevcudiyeti ve ERM’nin özellikle telenjiektazik damarların bulunduğu bölgede belirgin olması ERM ile IPT arasındaki ilişkiyi destekler niteliktedir. Tartışılan olgunun tek hastalık bir olgu sunumu olması kısıtlılık oluşturmaktadır. Benzer olgu serileri veya daha geniş hasta grupları ile yapılacak çalışmalar daha fazla bilgi edinilmesini sağlayacaktır.
Etik
Hasta Onayı: Hastanın yazılı ve sözlü onamı alınmış olup yazılı onam kaybedildiği için eklenememiştir.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: H.Ö., İ.H., Konsept: A.E., H.Ö., Dizayn: H.Ö., A.E., Veri Toplama veya İşleme: İ.H., C.E., Analiz veya Yorumlama: İ.H., C.E., H.Ö., Literatür Arama: İ.H., C.E., Yazan: İ.H., C.E.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.
