ÖZET

Amaç:

Kronik venöz hastalığın tanısı ve tedavisi, yetişkinlerde iyi standardize edilmiştir. Fakat çocuk hastalarda Klippel-Trénaunay sendromu ve post-trombotik sendrom haricinde haricinde kronik venöz yetmezliğin tanısı tam oluşturulamamıştır. Bu retrospektif çalışmamızda kliniğimiz tarafından venöz yetmezlik tanısı alan çocuk hastaları sunmayı planladık.

Yöntemler:

2016 Ocak ile 2018 Mayıs tarihleri arasında kliniğimize konsülte edilen 18 yaş altındaki hastalar bu çalışmaya dahil edildi. Venöz Doppler ultrasonografi hastalara yapılarak derin ve yüzeyel venlerde reflü değerlendirildi. Reflü süresi basitçe ters akış süresi. Yüzeyel ve perforan venlerin kapak yetersizliğini tanımlamak için bir reflü süresi >500 ms kullanıldı. Derin venöz sistemin kapak yetersizliğini tanımlamak için >1 saniyede bir geri akış süresi kullanıldı. Venöz reflü parametreleri t-testi kullanılarak karşılaştırıldı.

Bulgular:

Bu çalışmamızda 25 hasta tespit edildi. Hastaların ortalama yaşları 12 (4-17) idi. Hastalara yapılan klinik muayene sonucunda: 11 hastada variköz ven veya venöz malformasyon, 9 hastada şişlik (pedal ödem) ve 6 hastada ödem veya ödeme eşlik eden venöz ülser vardı. İki hastada normal muayene bulguları vardı. Kronik enflamasyon, hiperpigmentasyon mevcut değildi. Hiçbir hastada venöz trombomboemboli hikayesi mevcut değildi.

Sonuç:

Çocuklarda venöz reflüye neden olan etkenlerin belirsizliği günümüzde de kendini korumaktadır. Bununla birlikte, kronik venöz hastalık tanısı ve tedavisinde kullanılan yöntemlerin erişkin ve çocuklarda aynı olması nedeniyle bu belirsizlik uzunca bir süre devam edecektir.

Giriş

Kronik venöz hastalığın (KVH) tanısı ve tedavisi, yetişkinlerde iyi standardize edilmiştir. Fakat çocuk hastalarda Klippel-Trénaunay sendromu (KTS) ve post-trombotik sendrom haricinde haricinde kronik venöz yetmezliğin tanısı tam oluşturulamamıştır (1)

Venöz Doppler ultrasonografinin, çocuklarda erişkinlere oranla daha az kullanılması, yetişkin protokolüne göre yapılması veya yorumlanması nedeniyle pediyatrik hastaların venöz hastalık verilerinin daha az bulunmasına neden olabilmektedir (2).

Bu retrospektif çalışmamızda kliniğimiz tarafından venöz yetmezlik tanısı alan çocuk hastaları sunmayı planladık.

Yöntemler

2016 Ocak ile 2018 Mayıs tarihleri arasında kliniğimize konsülte edilen 18 yaş altındaki hastalar bu çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik öyküleri, klinik muayeneleri, venöz Doppler ultrasonografi (RDUS) sonuçları çalışma endikasyonumuzu oluşturdu. Bu çalışmamız retrospektif bir çalışma olduğu için hastalardan onam alınmamıştır. Retrospektif bir çalışma olduğundan etik kurula da başvurulmamıştır.

RDUS hastanın (hareketlilik, pozisyon vermede zorluk) izin verdiği kadar dik pozisyonda gerçekleştirildi; pozisyon vermekte zorlanılan hastalarda ise alternatif olarak sırtüstü supin pozisyonda yapıldı. Hastaların femoral ven, popliteal ven dahil olmak üzere bütün proksimal venleri incelendi. Yüzeysel damarlar, büyük safeneler de dahil olmak üzere, 3 ila 5 cm aralıklarla benzer şekilde küçük safen ven ve perforan venlerle birlikte aksesuar safen venler değerlendirildi.

RDUS ile derin ve yüzeyel venlerde reflü değerlendirmesi yapıldı. Reflü, el ile sıkıştırma ve ekstremitenin muayeneye kadar serbest bırakılmasıyla ortak femoral ven ya da safenofemoral bileşke için bir Valsalva manevrası kullanılarak sağlandı.

Reflü süresi kan akımının ters akış süresi olarak kabul edildi. Yüzeysel ve perforan venlerin kapak yetersizliğini tanımlamak için bir reflü süresi >500 ms kullanıldı; derin venöz sistemin (ör. ortak femoral, femoral ve popliteal venler) kapak yetersizliğini tanımlamak için >1 saniyede bir geri akış süresi kullanıldı.

Venöz reflü parametreleri, varyans analizi ve eşleştirilmemiş t-testi kullanılarak karşılaştırıldı.

Bulgular

Bu çalışmamızda toplam 25 hasta tespit edildi. Hastaların yaş ortalaması 12 (4-17) idi. Hastalarımızın 12’sinde ayakta şişme, 9’unda varisli damarlar, ve 4’ünde ayakta kızarıklık/venöz ülser saptandı (Tablo 1).

Table 1

Hastalara yapılan klinik muayene sonucunda: 10 hastada variköz ven veya venöz malformasyonu gösteren lezyonlar, dokuz hastada şişlik (pedal ödem vakaları) ve dört hastada ödem veya ödeme eşlik eden venöz ülser (bunlardan biri de gelişmiş kompleks bölgesel ağrı sendromu ile uyumlu pedal yaralar) mevcuttu. İki hastada normal muayene bulguları vardı. Kronik enflamasyon, hiperpigmentasyon mevcut değildi. Hiçbir hastada venöz tromboemboli hikayesi mevcut değildi (Tablo 2).

Table 2

Venöz Doppler ultrasonografi ile venöz reflüye sahip olduğu görülen 18 hastanın 11 tanesinde kronik venöz hastalık tanısına ek olarak kılcal malformasyonlar (port şarap lekesi), kemik hipertrofisi veya alt ekstremite hipertrofisi gibi atipik triadin eşlik ettiği görüldü ve KTS tanısı konuldu.

KTS’ye özgü kronik venöz yetmezlikli (KVY) (n=6) hastadan dördü C2 hastalığına (varikozite) sahipti ve ikiside C3 (ödem) hastalığına sahipti. Kronik venüs hastalığı (CVD) ve KTS’si olan (n=3) hastalardan birinde örümcek telanjiyektazi (C1), bir hastada izole varis görülmesi (C2) ve bir tane varikozlarla şişmesi (C3) vardı. İleri venöz hastalığı olan hastalar yoktu (yani C4-C6). Bir hastada çok hafif derin venöz reflü dışında normal (C0) olarak sınıflandırıldı (Tablo 3).

Table 3

İki hastada postüral ortostatik hipotansiyon sendromu, 2 hastada lateral ayak ve posterolateral proksimal baldır ve distal uyluğu etkileyen vasküler malformasyon, 2 hastada grade 1 konjenital lenfödem, 1 hastada kompleks bölgesel ağrı sendromu ve 1 hastada akroziyoz bulundu ve manyetik rezorans, venografı veya lenfografı gibi alternatif tanı yöntemleri kullanıldı.

Maksimum büyük safen ven (GSV) çapı, reflü süresi ve kapak kapatma hızı daha sonra CVD, KTS veya alternatif bir tanı gibi izole edilen hastalarla karşılaştırıldı. İlk gözlemlenen ortalama GSV çapı 0,52 cm idi ve gruplar arasında maksimum GSV çapında anlamlı bir fark yoktu.

Tartışma

Bu çalışmamızda hastaların 10 hastada variköz ven veya venöz malformasyonu gösteren lezyonlar, 9 hastada şişlik (pedal ödem olguları) ve 4 hastada ödem veya ödeme eşlik eden venöz ülser (bunlardan biri de gelişmiş kompleks bölgesel ağrı sendromu ile uyumlu pedal yaralar) mevcuttu. İki hastada normal muayene bulguları vardı. Kronik enflamasyon, hiperpigmentasyon mevcut değildi. Hiçbir hastada venöz tromboemboli hikayesi mevcut değildi.

KVH tanısı ve tedavisi, yetişkinlerde iyi standardize edilmiş olmasına rağmen; çocuklarda veri azlığı nedeniyle yeterince düzenleme yapılamamıştır(1).

Bochum çalışması (3), başlangıçta venöz reflü için 10-12 yaş arası çocuklarda venöz hastalık gelişimi üzerinde yapılmıştır. Bu çalışmaya göre; okul çağındaki çocuklarda venöz hastalığın görünme oranı %0,2-2,9 olduğu ve fizyolojik venöz reflünün insidansının 14-16 yaş arasındaki çocuklarda yaklaşık % 13 olmasına rağmen RDUS erişkinlere oranla çocuklarda daha az kullanılmıştır (3,4).

Venöz yetmezlik şüphesi olan hastalarda, tüm bu sorulara yanıt vermemizi sağlayabilecek en önemli tanı yöntemi RDUS ve Van Bemmelen et al. (5) 1980’lerin sonlarında varislerin ve venöz yetmezliğin tanısında güvenle kullanılabileceğini göstermiştir. RDUS ile hem anatomik detay hem de kan akımındaki hemodinamik değişiklikler değerlendirilir. RDUS ile venöz sistemin her üç komponentinde de reflünün varlığı, şiddeti, ven çapları ve obstruksiyon olup olmadığı belirlenebilir (6). Bizde hastalarımıza RDUS yaparak; derin ve yüzeyel venlerde reflünün varlığı, şiddeti, ven çapları ve obstruksiyon olup olmadığını değerlendirdik.

Bizim çalışmamızda venöz reflüyü, hastanın yaşı veya işbirliğine izin verildiği kadarıyla el ile sıkıştırma ve ekstremitenin muayeneye kadar serbest bırakılmasıyla safenofemoral bileşke için bir valsalva manevrası oluşturularak sağlandı.

Reflü süresi kan akımının ters akış süresi olarak kabul edildi. Yüzeysel ve perforan venlerin kapak yetersizliğini tanımlamak için bir reflü süresi >500 ms kullanıldı; Derin venöz sistemin (ör. ortak femoral, femoral ve popliteal venler) kapak yetersizliğini tanımlamak için >1 saniyede bir geri akış süresi kullanıldı.

Yapılan bir araştırmaya göre; Dupleks ultrasonografi görüntüleme, bulgu ve semptomlarda venöz reflü varlığına rağmen venöz hastalık ile uyumlu, çocukların %44’ünde alternatif bir tanı konulmuş. Bizim çalışmamızda bu sonuca uygun çıktı. Yapılan başka bir çalışmada da, okul çağındaki çocuklarda (10-12 yaş), klinik muayene ile venöz varislerin kanıtı olmaksızın, %2,5 prevajinal safenöz reflü insidansı saptamışlar ve bu çocukların takipleri sırasında trunkal varisli damarların gelişimi için %30 riske sahip oldukları bulmuşlar (7). Bizim hastalarımızda trunkal safenöz reflü mevcut değildi.

Çocuklarda venöz tromboemboli ölüm gibi ciddi sonuçlar doğurabilecek bir rahatsızlıktır (8). Posttrombotik sendrom ve pulmoner embolizm gibi venöz tromboembolinin bir formu olan derin ven trombozunun komplikasyonları, erişkin hastalara oranla çocuk hastalarda daha az sıklıkta ortaya çıkmasına rağmen uzun vadede anlamlı sonuçlar doğurabilmektedir (9).

Venöz tromboemboli geçiren çocukların %40-%60’ında hafif-orta derecede venöz yetmezlik semptomları gelişebilirken; ülser gibi ciddi belirtiler oldukça nadir görülür (10). Her iki iliofemoral vende tromboz ve venöz rekanalizasyonun başarısızlığı çocuklarda posttrombotik sendrom için risk faktörleri olarak tanımlanmıştır (10). Bizim hastalarımızın hiçbirinde tromboemboli mevcut değildi.

KTS (1) kılcal malformasyonlar (port şarap lekesi), (3) yumuşak doku ve kemik hipertrofisi veya bazen bir alt ekstremitenin hipotrofisi ve (4) atipik klinik triad ile karakterize nadir, sporadik, karmaşık bir malformasyondur. Çoğunlukla lateral venöz varisler (11). KTS’li hastaların %72’sinde varisli damarlar veya venöz malformasyonlar mevcuttur (12). Bizim çalışmamızda RDUS ile venöz reflüye sahip olduğu görülen 18 hastanın 11 tanesinde kronik venöz hastalık tanısına ek olarak kılcal malformasyonlar (port şarap lekesi), kemik hipertrofisi veya alt ekstremite hipertrofisi gibi atipik triadin eşlik ettiği görüldü ve KTS tanısı konuldu.

Son yıllarda yapılan tarama çalışmalarında; lise çağında ki çocukların %10-15’inde venöz yetmezlik belirtisine sahip oldukları belirlenmiştir. Bizim çalışmamızda da venöz yetmezlik tanısı alan hastaların 3 tanesi lise çağındaydı. Studennikova ve ark.’nın (13) yaptığı bir çalışmada, KVY prevalansının çocukluk ve ergenlik döneminde artmasının nedeninin genomik değişiklikler arasındaki ilişkiye bağlı olduğunu bulmuşlardır. Bizim çalışmamızda hastaların genotiplerine bakılamadı.

Kronik venöz hastalıklarda uzun süre tanısal kesinlik olmamasının sıkıntısı yaşanmış, bu da farklı çalışmalarda aynı hastalıkla ilgili karmaşık sonuçlara neden olmuştur. 1994 yılında Amerikan Venöz Forumunda, CEAP adı verilen KVY’de sınıflama ve evreleme yapılmıştır (14). Bu sınıflama ile klinik belirtiler (C), etiyolojik (E) neden, anatomik özellikler (A) ve altta yatan patofizyolojik olaylar (P) tanımlanmaktadır (15). Klinik bulgular olayın şiddetine göre C0=normal, C1=spider/retiküler venler, C2=variköz venler, C3=ödem, C4=deri değişiklikleri, C5=iyileşmiş ülser ve C6=aktif ülser olmak üzere 6 evreye ayrılmıştır (16,17). Bizde hastalarımızda CEAP sınıflandırmasından yararlanarak hastaları gruplara ayırdık.

Bizim hastalarımızda; KVY’ye özgü KVY’li (n=6) hastadan dördü C2 hastalığına (varikozite) sahipti ve ikiside C3 (ödem) hastalığına sahipti. CVD’li ve KTS’si olan (n=3) hastalardan birinde örümcek telanjiyektazi (C1), bir hastada izole varis görülmesi (C2) ve bir tane varikozlarla şişmesi (C3) vardı. İleri venöz hastalığı olan hastalar yoktu (yani C4-C6). Bir hastada çok hafif derin venöz reflü dışında normal (C0) olarak sınıflandırdık.

Nurmeev ve ark. (18) yaptıkları bir çalışmada CEAP sınıflamasını kullanmışlardır; C1 sınıfı çocuklarda daha sık karşılaştıklarını bildirmişlerdir. Bizim çalışmamızda da C1 sınıfının çocuklarda daha sık karşılaşıldığını saptadık.

Sonuç

Çocuklarda venöz reflüye neden olan etkenlerin belirsizliği günümüzde de kendini korumaktadır. Bununla birlikte, erişkin bireylere yapılan belirliyici yöntemler ve tedavi protokolü nedeniyle belirsizlik uzunca bir süre devam da edecektir.

Etik

Etik Kurul Onayı: Retrospektif bir çalışma olduğundan etik kurula da başvurulmamıştır.

Hasta Onayı: Bu çalışmamız retrospektif bir çalışma olduğu için hastalardan onam alınmamıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: M.E.T.A., B.İ., Dizayn: B.İ., Veri Toplama veya İşleme: M.E.T.A., Analiz veya Yorumlama: M.E.T.A., B.İ., Literatür Arama: B.İ., Yazan: M.E.T.A.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.

References

Gloviczki P, Comerota AJ, Dalsing MC, Eklof BG, Gillespie DL, Gloviczki ML, et al. The care of patients with varicose veins and associated chronic venous diseases: clinical practice guidelines of the Society for Vascular Surgery and the American Venous Forum. J Vasc Surg 2011;53:2-48.

Stapler SJ, Zurales K, Mazurek A, Otemuyiwa B, Knol M, Wakefield TW, et al. A pilot study of venous duplex ultrasound parameters in healthy children. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2018;3:347-50.

Schultz-Ehrenburg U, Reich-Schupke S, Robak-Pawelczyk B, Rudolph T, Moll C, Weindorf N, et al. Prospective epidemiological study on the beginning of varicose veins: Bochum Study I-IV. Phlebologie 2009;38:17-25.

Wright JM, Watts RG. Venous thromboembolism in pediatric patients: epidemiologic data from a pediatric tertiary care center in Alabama. J Pediatr Hematol Oncol 2011;33:261-4.

Van Bemmelen PS, Bedford G, Beach K, Strandness DE. Quantitative segmental evaluation of venous valvular reflux with duplex ultrasound scanning. J Vasc Surg 1989;10:425-31.

Coleridge-Smith P, Labropoulos N, Partsch H, Myers K, Nicolaides A, Cavezzi A. Duplex ultrasound investigation of the veins in chronic venous disease of the lower limbs-UIP consensus document. Part I. Basic principles. Eur J Vasc Endovasc Surg 2006;31:83-92.

Schultz-Ehrenburg U, Weindorf N, Matthes U, Hirche H. An epidemiologic study of the pathogenesis of varices. The Bochum study I-III. Phlebologie 1992;45:497-500.

Raffini L, Huang Y, Witmer C, Feudtner C. Dramatic increase in venous thromboembolism in children’s hospitals in the United States from 2001-2007. Pediatrics 2009;124:1001-8.

Avila M, Pullenayegum E,Williams S, Yue N, Krol P, Brandao LR. Postthrombotic syndrome and other outcomes of lower extremity deep vein thrombosis in children. Blood 2016;128:1862-9.

Spentzouris G, Gasparis A, Scriven RJ, Lee TK, Labropoulos N. Natural history of deep vein thrombosis in children. Phlebology 2015;30:412-7.

Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trénaunay syndrome: current management. Phlebology 2007;22:291-8.

Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, Stanson AW, Clay RP, Gloviczki P. Klippel-Trénaunay syndrome: spectrum and management. Mayo Clin Proc 1998;73:28-36.

Studennikova VV, Severgina LO, Dzyundzya AN, Korovin IA. Lower extremity varicose veins in childhood and at a young age: Mechanism of development and specific features. Arkh Patol 2017;79:56-60.

Padberg FT Jr. CEAP classification for chronic venous disease. Dis Mon 2005 51:176-82.

Porter JM, Moneta GL. Reporting standarts in venous disease:an update.International Consensus Commitee on chronic venous disease. J Vasc Surg 1995;21:635-45.

Teruya TH, Ballard JL. New approaches for the treatment of varicose veins. Surg Clin North Am 2004;84:1397-417.

Raju S, Neglén P. Clinical practice. Chronic venous insufficiency and varicose veins. N Engl J Med 2009;360:2319-27.

Nurmeev IN, Mirolubov LM, Mirolubov AL, Nurmeev NN, Osipov AY, Nurmeeva AR, et al. Treatment of chronic venous diseases in children and adolescents. Angiol Sosud Khir 2016;22:105-9.