ÖZET

Birt-Hogg-Dube sendromu fibrofolikülomalar, anjiyofibromlar, fibroepitelyal polipler ve trikodiskomalar da dahil olmak üzere birçok karakteristik deri bulgusu içeren bir sendromdur. Otozomal dominant geçişlidir. Aynı zamanda akciğer kistleri, spontan pnömotoraks ve böbrek tümörleri gibi ekstrakutanöz bulgular da içerir. Sistemik tutulum nedeniyle erken tanı ve tedavisi önemlidir. Burada Birt-Hogg-Dube sendromu tanısı alan 53 yaşındaki bir erkek hasta sunuldu.