ÖZET

Larsen sendromu, kollajen oluşumunda bozuklukla karakterize nadir görülen genetik geçişli bir hastalıktır. Yüz ve ekstremite ayrıca vertebra anomalileri ile karakterizedir genel anestezi altında bilateral inguinal herni operasyonu planlanan Larsen sendromu tanılı 7 aylık, 3750 gr. erkek hastada preoperatif muayenede diz eklemlerinde dislokasyon, clubfoot, sıradışı yüz anomalileri, pektus karinatum, şiddetli skolyoz vardı. Uzun QT sendromu tespit edilen hastaya preoperatif propranolol başlandı. Standart monitorizasyon sonrası, indüksiyon sevofluran/hava ile, entübasyon roküronyum (0,6 mg/kg) sonrası yapıldı ardından kaudal blok uygulandı. Peroperatif dönem hemodinamik açıdan sorunsuz geçti. Cerrahi sonrası nöromusküler blokaj geri dönüşümü sugammadex 2 mg/kg ile yapıldı. Tamamen uyanık, minimal substernal retraksiyon dışında solunum güçlüğü ve motor blok yoktu. Sonuç olarak Larsen sendromlu hastalar sahip oldukları kas-iskelet, solunum, kardiyolojik ve nörolojik problemler nedeniyle anestezi açısından preoperatif hazırlık iyi yapılmalı, per ve postoperatif dönemde yakın takip edilmelidir.