Öz
Amaç:
Alveoler soft part sarkom (ASPS) genellikle genç hastaları etkileyen nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Hastalığın nadir olması nedeniyle, ASPS ile ilgili çoğu çalışma vaka raporları veya küçük seriler şeklindedir.
Yöntemler:
Biz 2004 ve 2014 yılları arasında lokalize veya metastatik ASPS hastalarının klinik özelliklerini, tedavilerini ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek için retrospektif bir çalışma yaptık. Demografik özellikler, tümör boyutları, hastalığın yerleri ve kapsamı, verilen tedaviler, prognoz ve genel sağkalım değerlendirildi.
Bulgular:
Toplam 8 hasta tespit edildi. İlk tıbbi muayene doktorunun klinik ön tanısı, 3 olguda (%37,5) hemanjiyom gibi benign yumuşak doku tümörleri idi ve tedaviyi geciktirdi. Primer tümörün en sık yerleşim yeri uyluktu. Kitlenin ortanca çapı 136,8±76,0 mm (aralık=4-572 mm) idi. Ortalama genel takip süresi 64 aydı.
Sonuç:
Hastanın yaşının tanı anında 28 yaşından büyük olması ve tümörün uyluk dışı ekstremite yerleşiminin akciğer metastazı riskini artırdığı tespit edildi. Hastaların %37,5’inin damar ilişkili benign tümör ön tanıları ile yetersiz operasyona tabi tutulduğu tespit edildi. Bu nedenle, hemanjiyom benzeri damar ilişkili tümörler ile ilgili ön tanılar düşünüldüğünde, ASPS’nin ayırıcı tanısı için iyi bir preoperatif değerlendirme gereklidir.
Anahtar Kelimeler: Alveoler sort part sarkom, ekstremite, uyluk, prognostik faktörler, hemanjiyom
Kaynakça
Christopherson WM, Foote FW Jr, Stewart FW. Alveolar soft-part sarcomas; structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis. Cancer. 1952;5(1):100–11. http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(195201)5:1<100::AID-CNCR2820050112>3.0.CO;2-K.
Portera CA Jr, Ho V, Patel SR, Hunt KK, Feig BW, Respondek PM, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution. Cancer 2001;91:585-91.
Ogose A, Yazawa Y, Ueda T, Hotta T, Kawashima H, Hatano H, et al. Alveolar soft part sarcoma in Japan: multi-institutional study of 57 patients from the Japanese Musculoskeletal Oncology Group. Oncology 2003;65:7-13.
Günay C, Atalar H, Kaygusuz G, Yildiz Y, Sağlik Y. Alveolar soft part sarcoma of the extremities: an evaluation of four cases. Acta Orthop Traumatol Turc 2007;41:326-31.
Viry F, Orbach D, Klijanienko J, Fréneaux P, Pierron G, Michon J, et al. Alveolar soft part sarcoma – radiologic patterns in children and adolescents. Pediatr Radiol 2013;43: 1174-81.
Kayton ML, Meyers P, Wexler LH, Gerald WL, LaQuaglia MP. Clinical presentation, treatment, and outcome of alveolar soft part sarcoma in children, adolescents, and young adults. J Pediatr Surg 2006;41:187-93.
Cho YJ, Kim JY. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation, treatment and outcome in a series of 19 patient. Clin Orthop Surg 2014;6:80-6.
Lin YK, Wu PK, Chen CF, Chen CM, Tsai SW, Chih-Hsueh CP, et al. Alveolar soft part sarcoma: Clinical presentation, treatment, and outcome in a series of 13 patients. J Chin Med Assoc 2018; 81:735-41.
Ozturk R, Aydın M, Arıkan ŞM, Şimşek MA, Toptaş E, Güngör BŞ. Extremity soft tissue sarcomas of uncertain differentiation: Presentation, treatment, and outcomes in a clinical series of 59 patients. Med J Bakirkoy 2018;14:31-9.
Nosher JL, Murillo PG, Liszewski M, Gendel V, Gribbin CE. Vascular anomalies: A pictorial review of nomenclature, diagnosis and treatment. World J Radiol 2014;6:677-92.
Greene AK, Liu AS, Mulliken JB, Chalache K, Fishman SJ. Vascular anomalies in 5,621 patients: guidelines for referral. J Pediatr Surg 2011;46:1784-89.
Leszczynska M, Jodeh DS, Reed D, Lynskey EM, Bittles MA, Mayer JL, et al. A case report of alveolar soft part sarcoma demonstrating principles for uncommon vascular lesions. Pediatr Int 2019;20.
Crombé A, Brisse HJ, Ledoux P, Haddag-Miliani L, Bouhamama A, Taieb S, et al. Alveolar soft-part sarcoma: can MRI help discriminating from other soft-tissue tumors? A study of the French sarcoma group. Eur Radiol. 2019;29:3170-82.
Ozturk R, Arıkan ŞM, Bulut EK, Kekeç AF, Çelebi F, Güngör BŞ. Distribution and evaluation of bone and soft tissue tumors operated in a tertiary care center. Acta Orthop Traumatol Turc 2019;53:189-94.
Ogura K, Beppu Y, Chuman H, Yoshida A, Yamamoto N, Sumi M, et al. Alveolar soft part sarcoma: a single-center 26-patient case series and review of the literature. Sarcoma 2012;2012:907179.
Daigeler A, Kuhnen C, Hauser J, Goertz O, Tilkorn D, Steinstraesser L, et al. Alveolar soft partsarcoma: clinicopathological findings in a series of 11 cases. World J Surg Oncol 2008;6:71.
Pennacchioli E, Fiore M, Collini P, Radaelli S, Dileo P, Stacchiotti S, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation, treatment, and outcome in a series of 33 patients at a single institution. Ann Surg Oncol 2010;17:3229-33.
Ruffle A, Cameron M, Jonas N, Levine S, Mills C, Hook CE, et al. Lingual Alveolar Soft Part Sarcoma in a 1-Year-Old Infant : Youngest Reported Case With Characteristic ASPSCR1-TFE3 Fusion. Pediatr Dev Pathol 2019;22:391-5.
Orbach D, Brennan B, Casanova M, Bergeron C, Mosseri V, Francotte N, et al. Paediatric and adolescent alveolar soft part sarcoma: A joint series from European cooperative groups. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1826-32.
Kaya V, Yilmaz S, Atalay IB, Gungor BS. Assessment of Surgical Treatment and Long-Term Follow-up Results of Extremity Liposarcomas: A Single Center Experience. J Ortho Bone Disord 2018;2:000168.
Toğral G, Güngör BŞ. Management of suspected cases of soft tissue sarcoma, bone invasion: 16 Case Study. Acta Oncol Tur 2019;52:121-6.
Paoluzzi L, Maki RG. Diagnosis, Prognosis, and Treatment of Alveolar Soft-Part Sarcoma A Review. JAMA Oncol 2019;5:254-60.
Wang Y, Min L, Zhou Y, Tang F, Luo Y, Zhang W, et al. Cancer Manag Res 2019;11:3583-91.
