İdiyopatik Parafoveal Telenjiektazide Epiretinal Membrana Bağlı Diffüz Retinal Kalınlaşma

İdiyopatik parafoveal telenjiektazi (IPT), tek veya her iki gözde parafoveal alandaki dilate veya ektazik retina kapillerlerinden kaynaklanan eksüdasyon ile karakterize bir hastalıktır. IPT terimi ilk kez 1982 yılında Gassve Oyakawa (1) tarafından kullanılmıştır. Hastalığın sınıflaması ise klinik ve fundus floresein anjiyografi bulgularına göre Gass ve Blodi (2) tarafından oluşturulmuştur. Daha sonraki yıllarda birçok makalede IPT hastalarında sekonder maküler hol ve psödoholün geliştiği rapor edilmiştir (3,4). Ancak IPT olgusunda hol ya da psödohol olmadan sekonder epiretinal membran (ERM) sadece bir olguda tarif edilmiştir (5). Bu olgu sunumuzda IPT teşhisi koyduğumuz bir hastada saptanan ERM ve buna bağlı olarak retinal dokuda ortaya çıkan değişiklikler irdelenmektedir.

Case Report

A 82-year-old male was admitted with blurred vision of left eye for 2 months. He expressed that his right eye was blind due to a blunt trauma. The corrected best visual acuity in the examination of the patient who did not undergo any intraocular surgery was at the level of 6/10 in the left eye and he could only see hand movement in the right eye. Severe corneal leukoma and vascularization were observed in examination of the anterior segment in the patient who had no systemic disease except hypertension. Lens could not be visualized due to leukoma. Nucleocortical lens opacification was observed in the left eye. Intraocular pressure was measured as 12 mmHg in the right eye and 16 mmHg in the left eye. Fundus examination could not be performed in the right eye. In the left eye, telengiectasias and small retinal hemorrhages were observed in the white-grey region, which was about 1.5 disc diameter in temporal area of the fovea. It was observed that the retinal vessels in the macula and in the described white-grey region were slightly pulled due to ERM (Figure 1). A hyperreflective band refers to ERM, diffuse thickening and increased reflectance of inner retinal layers and cystic spaces in the inner nuclear layer of the retina were detected in horizontal optic coherence tomography [(OCT), Spectralis, Heidelberg Engineering)] images of left eye. Due to the thickening of the inner retinal layers, foveal depression was lost (Figure 2). There was no full-thickness or partial-thickness retinal tissue defect in any OCT scan. It was observed in fundus fluorescein angiography that telengiectasias appearing in temporal area of the fovea in the left eye in the early period caused leakage in the late period. No choroidal neovascularization was observed (Figure 3).

Written and oral informed consents were taken from the patient. Written consent could not be attached because it was lost.

Olgu Sunumu

Seksen iki yaşında erkek hasta yaklaşık 2 aydır sol gözünde var olan bulanık görme şikayetiyle hastanemize müracaat etti. Sağ gözünün çocukluk döneminde aldığı künt travma sonrasında görmediğini ifade etmekteydi. Herhangi bir göz içi cerrahi müdahale geçirmemiş olan hastanın muayenesinde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği sağ gözde el hareketi, sol gözde 6/10 düzeyindeydi. Sistemik hipertansiyon dışında bilinen herhangi bir sistemik hastalığı bulunmayan hastanın ön segment muayenesinde sağ gözde yoğun korneal lökom ve vaskülarizasyon izlendi. Lökom nedeni ile lens seçilemedi. Sol gözde ise nükleokortikal lens kesafeti saptandı. Göz içi basınçları sağ gözde 12 mmHg, sol gözde 16 mmHg olarak ölçüldü. Fundus muayenesi sağ gözde yapılamazken, sol gözde fovea temporalinde yaklaşık 1,5 disk çapı alana yayılan beyaz-gri bölgede telenjiektazik damarlar ve küçük retinal hemorajiler izlendi. Maküladaki ve tarif edilen beyaz-gri bölgedeki retinal damarların ERM nedeniyle hafif çekintiye maruz kaldıkları görüldü (Resim 1). Çekilen optik koherens tomografide [(OKT), Spectralis, Heidelberg Engineering] sol göz yatay kesitte retina yüzeyinde ERM’yi gösteren hiperreflektif bant, retina iç tabakalarında diffüz kalınlaşma ve yansıma artışı ve iç nükleer tabakada kistik boşluklar saptandı. Retina iç tabakalarındaki diffüz kalınlaşma nedeniyle foveal çukurluğun seçilemediği görüldü (Resim 2). Hiçbir OKT kesitinde tam kat ya da yarım kat retinal doku defekti izlenmiyordu. Fundus floresein anjiyografide sol göz erken fazda beliren fovea temporalindeki telenjiektazik damar yapılarının geç fazda sızıntıya neden olduğu gözlendi. Koroid neovaskülarizasyonu saptanmadı (Resim 3).

Hastanın yazılı ve sözlü onamı alınmış olup yazılı onam kaybedildiği için eklenememiştir.

IPT’nin patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Yapılan ilk çalışmalarda hastalıktan primer olarak retina kapillerlerinin sorumlu olduğu düşünülmüş, sonraki çalışmalarda ise kronik sıvı kaçaklarının retinada özellikle Müller hücreleri ve fotoreseptörlerde metabolik bozulmaya ve hücre ölümüne yol açabileceği tahmin edilmiştir (6). Kronik retinal iskeminin de Müller hücre tahribatında rol oynayabileceği düşünülmektedir (6). Müller hücreleri beyindeki astrosit benzeri fonksiyona sahip olup retina kapiller endoteli ve çevresindeki sinir hücrelerine destek sağlar ve fotoreseptör hücre katından iç limitan membrana kadar tüm retinada boydan boya uzanır. IPT’de Müller hücrelerinde meydana gelen tahribatın maküler hol ve psödohol gelişimine yol açtığı bilinmektedir. Literatürde IPT olgularında maküler hol ve psödohol gibi tam kat ya da yarım kat retinal doku defekti geliştiğine dair birçok makale bulunmaktadır (3). Bu olguların bir bölümünde psödohol ve maküler hole ERM’nin de eşlik ettiği gösterilmiştir. Ancak IPT’ye bağlı ERM’de primer ERM olgularında olduğu gibi diffüz retinal kalınlaşma sadece bir olguda tarif edilmiştir. Gomes ve ark. (5) ait bu makalede IPT’si olan 46 yaşındaki kadın hastanın her iki gözünde ERM ve diffüz retina kalınlaşması rapor edilmiş ve bunun ilk defa rastlanan bir durum olduğu vurgulanmıştır (5). Bu olguda hastanın her iki gözünde ERM’ye bağlı olarak retinanın iç tabakalarında diffüz kalınlaşma ve seröz maküla dekolmanını çağrıştıran retinanın dış tabakalarında geniş hiporeflektif kavitasyon izlenmiştir. Bizim olgumuzda da herhangi bir retinal doku defekti olmaksızın ERM ve diffüz retina kalınlaşması izlenmektedir. Ancak Gomes ve ark.’nın (5) olgusundan farklı olarak retinanın iç nükleer tabakasında kistik boşluklar saptanmıştır. Bu primer ERM olgularında görülen bir durum değildir. Muhtemelen telenjiektazik damarların neden olduğu sızıntı kistik oluşumlara neden olmaktadır. Ayrıca hastanın yaşı nedeniyle epiretinal membranının sekonder özellikte olmayabileceği de akılda tutulmalıdır. Primer ERM olgularında görülmeyen kistik boşlukların mevcudiyeti ve ERM’nin özellikle telenjiektazik damarların bulunduğu bölgede belirgin olması ERM ile IPT arasındaki ilişkiyi destekler niteliktedir. Tartışılan olgunun tek hastalık bir olgu sunumu olması kısıtlılık oluşturmaktadır. Benzer olgu serileri veya daha geniş hasta grupları ile yapılacak çalışmalar daha fazla bilgi edinilmesini sağlayacaktır.